运动神经元病是一组病因未明的慢性进行性神经系统变性疾病免息配资，主要选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核、皮质锥体细胞及锥体束。这个疾病主要是以肌肉无力、萎缩、震颤及延髓麻痹为核心症状，但发病部位存在显著个体差异。殷世荣主任今天就给大家科普一下这个病的发病部位。
一、经典发病模式
殷世荣主任指出，大部分的运动神经元病患者以单侧或双侧上肢远端尤其是手部为发病部位。主要表现有：
手部肌肉无力：初期可能仅感觉手指活动不灵活，如扣纽扣、握笔等精细动作困难，逐渐发展为抓握力下降，甚至无法端起水杯。
肌肉萎缩与震颤：手部小肌肉逐渐萎缩，形成爪形手，同时可见肉眼可见的肌肉跳动。
向近端扩散：症状沿前臂、上臂向肩部蔓延，最终导致抬头困难、翻身障碍。
这种从上肢远端起病的模式被称为经典型或者是延髓脊髓型运动神经元病，发展速度因人而异，但通常在数年内逐渐加重。
展开剩余47%尽管上肢远端起病最为常见，但殷世荣主任强调，还有大约10%-15%的患者可能以下肢或延髓症状为发病部位：
二、下肢起病型：
表现为脚趾背屈无力、足下垂，行走时易绊倒。
逐渐向上蔓延至大腿及臀部肌肉，导致剪刀步态、站立不稳；
这种类型易被误诊为腰椎间盘突出或脊髓型颈椎病。
延髓起病型：
以吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍为首发症状。
舌肌萎缩伴震颤，咀嚼无力，体重短期内急剧下降。
此类型进展迅速，平均生存期较短，需紧急干预。
延髓起病型运动神经元病因直接威胁呼吸和吞咽功能，预后通常较差免息配资，早期识别尤为重要。
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